-El Síndrome de Alagille es un trastorno genético que se caracteriza por la disminución en el número de conductos biliares que provoca color amarillento en la piel y mucha comezón
Redacción|LaOtraPlana.com.mx
Ciudad de México.- Especialistas del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) pertenecientes a la Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE), Hospital General del Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, realizaron un trasplante hepático a una paciente pediátrica de 10 años, diagnosticada desde los dos meses de edad con Síndrome de Alagille mediante una biopsia hepática.
Gracias a la donación altruista en donde personal multidisciplinario del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” participó en la procuración multiorgánica realizada en Guanajuato, la menor Abi recibió un hígado pediátrico compatible con su estatura y peso, lo cual ha permitido que mejore su calidad de vida con el paso de los días.
La doctora Belinda Isela Martínez Saldívar, hepatóloga de la Unidad de Trasplantes de la UMAE, informó que el Síndrome de Alagille es un trastorno genético que se caracteriza por la disminución en el número de conductos biliares que provoca color amarillento en la piel denominado “ictericia”, así como la aparición de prurito manifestado con mucha comezón en varias partes del cuerpo.
Explicó que Abi en 2021 fue referida al hospital al presentar elevación de las bilirrubinas y alteración de las enzimas hepáticas. Con el paso del tiempo este flujo lento de bilis (colestasis) lesionó las células de su hígado hasta desarrollar una cirrosis, además este trastorno generó la inadecuada absorción de ciertas vitaminas lo que provocó un retraso en su desarrollo y crecimiento.
La doctora Belinda Isela Martínez Saldívar indicó que, ante el deterioro de su salud, la menor fue evaluada para determinar si era candidata a trasplante hepático de donador cadavérico.
“Lo complicado de este padecimiento es que suele acompañarse con la afección de otros órganos como corazón, riñones, columna vertebral, ojos y en la piel aparecen unas lesiones dérmicas secundarias al depósito anormal de lípidos que se llaman “xantomas”, agregó.
Abundó que después de una serie de estudios y estar en lista de espera para trasplante de donador cadavérico, finalmente el 12 de octubre Abi recibió un hígado pediátrico compatible.
La especialista del IMSS agregó que con este trasplante la paciente presenta un rango normal en sus bilirrubinas, las enzimas hepáticas y en la función del hígado. Además, el prurito ha desaparecido al 100 por ciento y se estima que siga con la misma evolución en el transcurso de los años, donde empiece a retomar el adecuado desarrollo físico y emocional.
Por su parte, el señor Diego, padre de Abi, comentó que tras el procedimiento quirúrgico empezó a notar que las lesiones y xantomas, afección cutánea donde ciertas grasas se acumulan debajo de la piel, desaparecen progresivamente al igual que la comezón que no la dejaba dormir.
El señor Diego recordó que la falta de sueño y la desnutrición provocó el problema hepático en su hija, lo cual le causó mucha inseguridad para relacionarse con personas fuera de su núcleo familiar. “Esto se hizo más grave porque su hermana gemela no tiene ningún problema y se desarrolló normalmente, lo que le ocasionaba más problemas psicológicos”.
Finalmente comentó que después del trasplante hepático, la coloración en la piel de Abi pasó a ser normal, su crecimiento y desarrollo fisiológico empiezan a mejorar, está de mejor humor, ha empezado a interactuar con otras personas y comienza a ganar seguridad.
